Все пациенты с наследственным ангиоотеком (НАО) должны иметь индивидуальный план лечения, который тщательно составлен для удовлетворения их потребностей и соответствует их образу жизни. Индивидуальные планы лечения должны включать профилактические меры, уход на дому и самостоятельное введение препарата, а также эффективный план лечения (по необходимости) с четкими инструкциями о том, как лучше всего использовать лекарственные препараты для купирования приступов НАО [1].
рекомендации по лечению Всемирной аллергологической организации в 2021 г.
Рекомендуется информировать всех пациентов с НАО о возможных триггерных факторах, которые могут вызвать приступы НАО [1].
-
Для каждого приступа следует рассматривать лечение по требованию, каждый приступ следует начинать лечить как можно раньше. Следует лечить все приступы, потенциально затрагивающие верхние дыхательные пути [1].
- Приступы можно лечить с помощью C1-INH или икатибанта (антагониста В2-рецепторов). Экалантид* (ингибитор калликреина) можно использовать для лечения приступов, но он одобрен только в Соединенных Штатах Америки [1].
- Все пациенты должны иметь с собой препарат для терапии по требованию для купирования двух приступов [1].
-
Для каждого приступа следует рассматривать лечение по требованию, каждый приступ следует начинать лечить как можно раньше. Следует лечить все приступы, потенциально затрагивающие верхние дыхательные пути [1].
- Приступы можно лечить с помощью C1-INH или икатибанта (антагониста В2-рецепторов). Экалантид* (ингибитор калликреина) можно использовать для лечения приступов, но он одобрен только в Соединенных Штатах Америки [1].
- Все пациенты должны иметь с собой препарат для терапии по требованию для купирования двух приступов [1].
- Краткосрочная профилактика: согласно данным, несмотря на профилактику, отеки могут возникать даже после относительно незначительных процедур. Тем не менее, несколько отчетов указывают на снижение частоты возникновения отеков как у взрослых, так и у детей с предпроцедурной профилактикой, и это зависит, по-видимому, от дозы. Поэтому рекомендуется проводить предварительную профилактику с применением концентрата C1-INH для всех медицинских, хирургических и стоматологических процедур, связанных с любыми механическими воздействиями на верхние дыхательные пути [1].
- Долгосрочная профилактика: должна быть персонализированной и необходимость ее проведения следует оценивать у всех пациентов с НАО; рекомендуется оценивать необходимость проведения долгосрочной профилактики НАО при каждом посещении врача, учитывая активность заболевания, его бремя и степень контроля, а также предпочтения пациента [1].
Дозы и интервалы лечения должны быть адаптированы по мере необходимости для минимизации бремени заболевания [1].
Полезно знать- Краткосрочная профилактика: согласно данным, несмотря на профилактику, отеки могут возникать даже после относительно незначительных процедур. Тем не менее, несколько отчетов указывают на снижение частоты возникновения отеков как у взрослых, так и у детей с предпроцедурной профилактикой, и это зависит, по-видимому, от дозы. Поэтому рекомендуется проводить предварительную профилактику с применением концентрата C1-INH для всех медицинских, хирургических и стоматологических процедур, связанных с любыми механическими воздействиями на верхние дыхательные пути [1].
- Долгосрочная профилактика: должна быть персонализированной и необходимость ее проведения следует оценивать у всех пациентов с НАО; рекомендуется оценивать необходимость проведения долгосрочной профилактики НАО при каждом посещении врача, учитывая активность заболевания, его бремя и степень контроля, а также предпочтения пациента [1].
Дозы и интервалы лечения должны быть адаптированы по мере необходимости для минимизации бремени заболевания [1].
Полезно знатьДоступность терапевтических препаратов различается в разных странах.
* не зарегистрирован в РФ
Обратите внимание, что текущие рекомендации по лечению предназначены только для пациентов с НАО типа 1 и типа 2; патогенез других форм НАО недостаточно хорошо охарактеризован, поэтому варианты лечения могут не быть столь же эффективными [1].